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| 1 | 缺铁性贫血显示文摘缺铁性贫血(iron deficiency anemia,IDA)是指各种原因缺铁导致红细胞生成减少引起的贫血。营养性贫血是指营养因素(主要是铁摄入不足)造成的铁缺乏(iron depletion,ID)引起的贫血。IDA在全世界普遍存在,WHO的资料表明,影响到全球30%的人口,尤其是儿童(特别是婴幼儿)和孕妇,分别占其总数的50%和40%。表明IDA现在仍是我们需要重视的问题。 | 邹尧 竺晓凡 | 2010 | 中国实用儿科杂志2010，25，2： | 40 |
| 2 | 培门冬酶治疗儿童初发急性淋巴细胞白血病的远期疗效显示文摘目的观察含培门冬酶注射液的VDPAP方案诱导治疗儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的远期疗效。方法选择初发ALL患儿,随机分成两组:试验组采用含国产培门冬酶注射液的VDPAP方案诱导治疗,对照组采用含左旋门冬酰胺酶(L-Asp)的VDLP方案。统计一疗程完全缓解(CR)率,并采用Kaplan-Meier法评估患儿的总生存(OS)率及疾病无进展生存(PFS)率,组间差异用Log-rank检验。结果入组患儿51例,可评估疗效者46例,其中试验组27例,CR率为96%,总有效率为96%;对照组19例,CR率为95%,总有效率为100%,两组间差异无统计学意义。试验组3年预计OS率为(78.8±8.4)%,5年预计OS率为(68.9±11.8)%;对照组3年预计OS率为(88.9±7.4)%,5年预计OS率为(82.1±9.5)%,两组间差异无统计学意义。试验组3年预计PFS率为(74.1±9.1)%,5年预计PFS率为(63.5±12.5)%;对照组3年预计PFS率为(83.3±8.8)%,5年预计PFS率为(77.8±9.8)%,两组间差异无统计学意义。结论含培门冬酶的VDPAP方案与含L-Asp的VDLP方案诱导治疗儿童ALL,其CR率及远期疗效相似,可以作为儿童ALL的一线治疗方案。 | 刘芳 邹尧 张丽 陈晓娟 王书春 郭晔 竺晓凡 陈玉梅 | 2010 | 中国小儿血液与肿瘤杂志2010，15，6： | 37 |
| 3 | CCLG-ALL2008方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病复发患儿的特征分析显示文摘目的了解CCLG-ALL2008方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)复发患儿的临床特征。方法选取2008年4月至2013年6月间初诊为儿童ALL,并接受CCLG-ALL2008方案治疗的591例患儿,回顾性分析并随访观察其中80例复发患儿的临床特征。结果 CCLG-ALL2008方案治疗后标危组、中危组、高危组复发率分别为7.0%、10.7%、28.7%(P<0.05)。TEL/AML1阳性ALL患儿复发率为8.0%,其复发患儿5年预期总生存率(OS)为37.04%;MLL阳性与BCR/ABL阳性ALL患儿复发率分别为35.0%和24.2%,5年OS为0。复发者以超早期为主,占53%,超早期复发者5年OS为0;早期和晚期复发分别占34%和14%,其5年OS分别为11.44%和60.00%。复发部位以单纯骨髓复发为主(83%),单纯骨髓复发患儿5年OS为9.23%;骨髓伴有骨髓外复发患儿占11%,其5年OS为25.00%;单纯骨髓外复发患儿占6%,其5年OS为100%。T细胞型ALL患儿复发率为9.5%,其复发患儿5年OS为0;B细胞型ALL患儿复发率为14.3%,其复发患儿5年OS为15.52%。结论 CCLG-ALL2008方案治疗后高危组患儿复发率较高;MLL、BCR/ABL等基因阳性是高危复发因素。免疫分型与复发率无明显相关性。早期复发、单纯骨髓复发、T细胞型ALL复发及伴有BCR/ABL、MLL等基因异常者复发后生存率极低。 | 陈晓娟 邹尧 杨文钰 郭晔 王书春 张丽 刘晓明 阮敏 刘天峰 戚本泉 竺晓凡 | 2015 | 中国当代儿科杂志2015，17，4： | 34 |
| 4 | 982例儿童急性淋巴细胞白血病流行病学研究显示文摘目的:分析982例儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)临床病例,了解儿童ALL流行病学特征。方法:对本中心2008年4月至2015年5月收治的982例ALL患儿临床资料采用回顾性分析的方法,分析其性别、发病年龄、发病季节、发病相关危险因素及分子生物学特征等。结果:ALL患儿男女比例为1.5∶1,中位发病年龄5岁,发病年龄高峰为2-5岁。发病高峰季节为春季。出生和喂养史分析显示,足月产患儿占98.0%;55.9%患儿是顺产,44.1%患儿是剖腹产。母乳喂养者占79.8%,人工混合喂养儿占20.2%。中位出生体重3.5 kg,其中巨大儿占18.3%。有出生异常史者34例(3.5%),其中脐带绕颈者10例。发病近期有家庭装修史者占31.4%,中位装修环境暴露时间12个月。患儿一至三级亲属中,有血液系统疾病者44例(4.5%),有恶性肿瘤者53例(5.4%)。免疫表型分析结果显示,B-ALL占90.7%,T-ALL占9.3%。分子生物学检测中,TEL/AML1阳性者占21.0%,E2A/PBX1阳性者占5.2%,BCR-ABL阳性者占6.1%,MLL阳性者占2.5%。结论:本研究中儿童急性淋巴细胞白血病男性患儿较多,发病年龄高峰为2-5岁,发病季节高峰为春季,出生季节高峰为秋冬季,剖宫产术分娩、出生时为巨大儿及出生后非母乳喂养比例高于同期全国大部分地区婴儿的均值,有电离辐射及家居环境暴露史与亲属血液病、恶性肿瘤病史者比例较高。 | 蔡玉丽 邹尧 陈晓娟 张丽 郭晔 杨文钰 陈玉梅 竺晓凡 | 2020 | 中国实验血液学杂志2020，28，2： | 28 |
| 5 | 严重型再生障碍性贫血患者血清 IL-2、sIL-2R 水平与免疫抑制治疗关系的研究显示文摘目的:探索严重型再生障碍性贫血患者自身影响免疫抑制治疗的因素。方法:采用酶联免疫法测定22例严重型再生障碍性贫血患者治疗前及正常献血者血清中白细胞介素2(IL-2)和可溶性白细胞介素2受体(sIL-2R)水平。结果:40.9%和63.6%的严重型再生障碍性贫血患者血清中IL-2和sIL-2R水平高于正常人,此组患者对环孢霉素A或(和)抗淋巴细胞球蛋白治疗反应明显优于血清中IL-2和sIL-2R水平正常或减低者(P<0.05):IL-2水平增高者有效率88.9%,IL-2水平不高者有效率53.9%;sIL-2R水平增高者有效率78.6%,不增高者50.0%。结论:严重型再生障碍性贫血患者血清中IL-2和sIL-2R水平明显影响免疫抑制剂疗效,测定其水平对指导严重型再生障碍性贫血的治疗是有意义的。 | 邵宗鸿 陈克奇 陈桂彬 张益枝 王彤 邹尧 周雪丽 周宇 储榆林 | 1997 | 中华血液学杂志1997，18，4： | 25 |
| 6 | 培门冬酶诱导治疗儿童初发急性淋巴细胞白血病的疗效观察显示文摘目的 观察国产培门冬酶诱导治疗儿童初发急性淋巴细胞白血病(ALL)的疗效.方法 2010年1月至2012年8月中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心收治的初发ALL患儿268例,所有患儿均参照中国小儿白血病协作组(CCLG)-2008方案,分别采用含培门冬酶的长春新碱联合柔红霉素、培门冬酶、地塞米松方案(培门冬酶组)和含左旋门冬酰胺酶的长春新碱联合柔红霉素、左旋门冬酰胺酶、地塞米松方案(左旋门冬酰胺酶组)进行诱导治疗.分别统计化疗第15天(D15)及第33天(D33)骨髓状态(M1,M2,M3).结果 268例初发ALL患儿,标危组、中危组、高危组比例分别为37.3% (n=100)、32.1% (n =86)、30.6%(n =82).左旋门冬酰胺酶组159例,培门冬酶组109例,两组在年龄、性别、初诊白细胞数、肿瘤细胞免疫分型及对泼尼松预治疗反应方面差异无统计学意义(P>0.05).培门冬酶组在诱导化疗D15的骨髓状态分别为M1状态64.2%(n=70)、M2状态21.1% (n =23)、M3状态14.7% (n=16);而左旋门冬酰胺酶组则分别为M1状态70.4%(n=112)、M2状态13.2% (n =21)、M3状态16.4%(n =26),两组间差异无统计学意义(x2=2.938,P=0.230).培门冬酶组化疗D33的骨髓状态分别为M1状态96.3%(n=105)、M2状态2.8%(n=3)、M3状态0.9%(n=1);而左旋门冬酰胺酶组则分别为M1状态96.9%(n=154)、M2状态3.1%(n=5)、M3状态0%(n=0),两组间差异无统计学意义(x2=1.494,P=0.474).结论 与左旋门冬酰胺酶比较,国产培门冬酶诱导治疗儿童初发ALL的疗效相当.不仅可以作为左旋门冬酰胺酶过敏患儿的备用选择,亦可作为初发患儿的一线治疗药物. | 刘芳 万扬 常丽贤 郭晔 杨文钰 王书春 陈晓娟 刘天峰 阮敏 张丽 刘晓明 邹尧 陈玉梅 竺晓凡 | 2014 | 中华儿科杂志2014，52，3： | 21 |
| 7 | CCLG-2008方案治疗标危中危儿童急性淋巴细胞白血病中期随访结果显示文摘目的 评价根据骨髓微小残留病(MRD)检测调整儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)危险度分组的意义.方法 前瞻性选取2008年4月至2011年8月于中国医学科学院血液病医院就诊并采用CCLG-2008方案系统治疗的初诊标危、中危ALL患儿共285例,其中男179例(62.8%)、女106例(37.2%),年龄5.3(0.5 ~14.0)岁.无需涉及MRD调整危险度分组已定义为高危组的初诊ALL患儿不在本研究范围.根据初次于本院确诊并入组的时间分组:Ⅰ组:2008年4月至2009年12月的初诊,共126例,均按CCLG-2008方案设定的危险度分组进行划分及治疗,且未根据骨髓MRD水平调整危险度分组及治疗方案;Ⅱ组:2010年1月至2011年8月初诊患儿,共159例,除按CCLG-2008方案设定的危险度分组进行划分及治疗外,在治疗过程中将根据不同时期(诱导治疗的第33天以及整体治疗的第12周)MRD的水平调整其危险度分组及治疗方案.两组患儿均采用四色荧光抗体标记的流式细胞仪进行MRD检测.组间比较采用t或x2检验,生存曲线采用Kaplan-Meier分析,多因素分析采用Cox回归分析.结果 本组285例患儿中B细胞型268例(94.0%),T细胞型17例(6.0%);中枢神经系统(CNS)1状态232例(81.4%),CNS 2状态48例(16.8%),CNS 3状态5例(1.8%).Ⅰ组标危78例(61.9%),中危48例(38.1%);Ⅱ组调整前标危109例(68.6%),中危50例(31.4%),调整后标、中、高危比例分别为:53.5%(85例)、39.6%(63例)和6.9%(11例).285例患儿均随访2.5年,总复发率为7.4%(21例),Ⅰ组和Ⅱ组分别为12.7%(16例)和3.1%(5例)(P=0.009);败血症、侵袭性真菌感染、坏死性小肠炎等较为严重感染的发生率为32.3%(92/285),Ⅰ组和Ⅱ组分别为28.6%(36/126)和35.2% (56/159) (P =0.392);总病死率为6.7%(19/285),Ⅰ组和Ⅱ组分别为10.3%(13/126)和3.8% (6/159) (P =0.044).应用Kaplan-Meier法单因素分析两组患儿2.5年总生存期、无事件生存期(EFS)及无病生存期(DFS):Ⅰ组均低于Ⅱ组(均P<0.05).Cox多元回归法多因素分析患儿2.5年总生存期、EFS及DFS,在排除了年龄、性别、初始白细胞计数、血红蛋白、血小板、幼稚细胞比例、初始骨髓幼稚细胞比例、融合基因、染色体核型等众多影响因素后,应用MRD进行调整危险度分组及治疗有利于延长患儿的总生存期、EFS及DFS(均P<0.05).调整后的危险度分组越高其预后越差(均P<0.05).结论应 用MRD调整危险度分组没有增加患儿严重感染的发生率,但有利于降低患儿的复发率及病死率,提高总生存期、EFS及DFS. | 刘晓明 邹尧 王慧君 陈晓娟 阮敏 陈玉梅 杨文钰 郭晔 刘天峰 张丽 王书春 张家源 刘芳 蔡小矜 戚本泉 常丽贤 竺晓凡 | 2014 | 中华儿科杂志2014，52，6： | 19 |
| 8 | CCLG-ALL2008方案治疗不同分子生物学特征儿童急性淋巴细胞白血病的长期疗效分析显示文摘目的探讨CCLG-ALL2008方案治疗具有不同分子生物学特征的初诊儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的长期疗效。方法选取按照CCLG-ALL2008方案治疗的940例初诊ALL患儿为研究对象,针对不同分子生物学特征ALL的长期疗效进行回顾性分析。结果 940例ALL患儿中,男570例,女370例,中位年龄5(1~15)岁,中位随访时间65(3~123)个月。完全缓解(CR)率为96.7%,预期10年总体生存(OS)率为(76.5±1.5)%,无事件生存(EFS)率为(62.6±3.0)%。患儿经治疗达CR后,总复发率为21.9%,其中ETV6-RUNX1阳性患儿复发率最低,且易于晚期复发;MLL重排阳性患儿复发率最高,且易于早期复发。ETV6-RUNX1阳性患儿的预期10年OS率明显高于伴有TCF3-PBX1阳性、BCR-ABL阳性、MLL重排及无分子生物学特征患儿(P < 0.05)。ETV6-RUNX1阳性患儿的预期10年EFS率明显高于伴有BCR-ABL阳性和MLL重排患儿(P < 0.05)。结论分子生物学特征是影响ALL患儿长期预后的指标,MLL重排、BCR-ABL融合基因阳性是预后的不良指标,ETV6-RUNX1融合基因阳性患儿长期生存率较高。 | 陈晓娟 邹尧 刘晓明 杨文钰 郭晔 阮敏 刘芳 陈玉梅 张丽 王书春 竺晓凡 | 2019 | 中国当代儿科杂志2019，21，9： | 19 |
| 9 | 脑脊液流式细胞学检测技术在急性淋巴细胞白血病儿童并发中枢神经系统白血病中的诊断价值显示文摘本研究旨在探讨脑脊液流式细胞学检测(FCM)技术对儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)并发中枢神经系统白血病(CNSL)的诊断价值。采用FCM技术、脑脊液常规细胞学(CC)涂片法、脑脊液常规及生化检测法对75例初诊ALL患儿首次脑脊液标本进行检测,并以9例病毒性脑炎患儿初次脑脊液检测结果作为对照。结果表明,75例初诊ALL患儿,中位发病年龄5(1-14)岁,男女比例1.3∶1。根据CCLG-ALL2008疾病危险度分组:标危组38例,中危组22例,高危组15例。首次脑脊液检查结果显示:FCM+CC+5例(6.7%),根据CCLG-2008中枢神经系统(CNS)状态分级:CNS-2 3例,CNS-3 2例;FCM+CC-8例(10.7%),其中CNS-1 7例,CNS-2 1例;FCM-CC-62例(82.7%),其中CNS-1 60例,CNS-2 1例,CNS-3 1例。本研究结果显示,FCM+CC+,FCM+CC-,FCM-CC-3组在CNS-1,-2,-3分布上无显著性差异(P>0.05),考虑可能与样本数量偏小有关。9例病毒性脑炎患儿初次脑脊液CC涂片中均未见肿瘤细胞。结论:脑脊液FCM技术敏感度高,在CNS-2,CNS-3诊断上与脑脊液CC检查具有较高的一致性,并可将CC诊断的CNS-2,-3阳性率提高20%,是脑脊液CC检测方法的重要补充,在儿童ALL并发CNSL的诊断中具有重要的应用价值。 | 杨文钰 王慧君 陈玉梅 陈晓娟 邹尧 郭晔 王书春 刘天峰 竺晓凡 | 2012 | 中国实验血液学杂志2012，20，1： | 19 |
| 10 | 中国儿童白血病组织急性淋巴细胞白血病2008方案治疗急性T淋巴细胞白血病84例分析显示文摘目的评价中国儿童白血病组织(CCLG)急性淋巴细胞白血病(ALL)2008方案(CCLG-ALL2008)对儿童急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)的临床疗效。方法回顾性分析中国医学科学院血液病医院(血液学研究所)儿童血液病诊疗中心2008年4月至2015年4月采用CCLG-ALL2008方案治疗的初诊T-ALL患儿84例(男63例、女21例)的临床特点、疗效,采用Kaplan-Meier分析评估患儿总生存率(OS)和无事件生存率(EFS),采用COX回归模型评估OS、EFS的影响因素。结果(1)一般特征:84例患儿中发病时年龄<10岁者56例(67%);初诊时外周血白细胞计数(WBC)≥50×109/L者70%(59/84);正常核型58%(49/84),含有11号染色体异常10%(8/84),含有9号染色体异常8%(7/84),既含有11号染色体异常又含有9号染色体异常2%(2/84),其他复杂核型8%(7/84);SIL-TAL1阳性者33%(28/84);CCLG-ALL2008危险度分组,中危组40%(34/84),高危组60%(50/84)。(2)疗效反应:截至2018年5月30日,随访时间42.0(0.3~120.0)个月。泼尼松治疗敏感率56%(47/84);长春新碱+柔红霉素+门冬酰胺酶+地塞米松(VDLD)诱导治疗结束(第33天)完全缓解(CR)率88%(74/84);VDLD诱导治疗及环磷酰胺+阿糖胞苷+6-巯基嘌呤(CAM)治疗结束后(第80天)总CR率94%(79/84);复发率24%(20/84),20例复发患儿中超早期复发13例(65%)、早期复发6例(30%)、晚期复发1例(5%)。随访期间死亡28例,总病死率33%,其中因本病复发或未缓解导致死亡22例,因化疗后并发严重感染导致死亡2例,化疗中猝死1例,移植失败导致死亡1例,化疗后重度肝硬化导致死亡1例,死因不详1例。(3)Kaplan-Meier分析84例患儿5年OS、EFS分别为(63±6)%和(60±6)%。(4)不同危险组疗效:中、高危两组患儿泼尼松敏感率分别为100%(34/34)和26%(13/50)(χ^2=3.237,P<0.05);VDLD诱导治疗结束(第33天)CR率分别为100%(34/34)和80%(40/50)(χ^2=2.767,P<0.05);两组患儿复发率分别为12%(4/34)和32%(16/50)(χ^2=4.245,P<0.05);两组患儿病死率分别为21%(7/34)和42%(21/50)(χ^2=3.198,P<0.05)。Kaplan-Meier分析中危和高危两组患儿5年OS分别为(77±7)%和(53±8)%,5年EFS分别为(75±8)%和(49±8)%(χ^2=4.235、3.875,P均<0.05)。(5)COX多因素回归分析显示,危险度分组的划分是T-ALL患儿预后的重要影响因素(OR=3.313,95%CI:1.165-9.422,P=0.025)。结论按照CCLG-ALL2008方案进行危险度分组治疗,中危组T-ALL患儿的长期生存明显优于高危组。 | 刘晓明 陈晓娟 邹尧 王书春 王敏 张丽 陈玉梅 杨文钰 郭晔 竺晓凡 | 2019 | 中华儿科杂志2019，57，10： | 16 |
| 11 | Ph染色体阳性儿童急性淋巴细胞白血病92例生物学特征分析显示文摘目的分析儿童Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病(Ph+ALL)群体生物学特征。方法 2003年10月至2012年12月在中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心就诊的92例年龄≤18岁初诊Ph+ALL患儿,根据MICM标准诊断分型。结果 92例Ph+ALL患儿中位年龄11(2-18)岁,男女比例2.2∶1;初诊时白细胞计数均值为(111.0±122.0)×10^9/L,各年龄组之间白细胞数无明显差异;初诊时以流式细胞术检测脑脊液内可见白血病细胞者占12.8%(11例)。T、B细胞表型分别为2例(2.2%)及87例(97.8%),其中Common-B细胞表型占95.4%(83/87);伴髓系表达者[CD13和(或)CD33表达者]占69.6%(62/89)。融合基因BCR-ABLP190和P210阳性者分别占81.4%(70/86)和12.8%(11/86),共同阳性者占5.8%(5/86)。细胞遗传学特征中包含有非随机的次要染色体异常者占47.5%(37/80),其中高超二倍体(〉50 chromosomes)占8.1%,低超二倍体(47-50 chromosomes)占13.5%,+Ph的发生率为18.9%,9号染色体和7号染色体异常的发生率分别为21.6%和16.2%。结论 Ph+ALL多发病年龄较大,起病时白细胞较高,且随年龄增长发病呈升高趋势。免疫分型多为B细胞型,并常伴髓系抗原表达,伴非随机的次要染色体异常者在儿童Ph+ALL中与预后具有相关性。 | 郭晔 刘天峰 阮敏 杨文钰 陈晓娟 张丽 王书春 刘芳 邹尧 竺晓凡 | 2015 | 中国实用儿科杂志2015，30，5： | 12 |
| 12 | 免疫抑制治疗获得性重型再生障碍性贫血患儿疗效分析显示文摘目的分析免疫抑制治疗儿童获得性重型再生障碍性贫血(severe aplastic anemia,SAA)的近远期疗效。方法回顾性分析2000年1月至2006年6月在我院应用联合免疫抑制治疗的获得性重型再生障碍性贫血患儿。112例患儿随机分3组:Ⅰ组(26例):单用环孢素A(CSA)组;Ⅱ组(30例):CSA+丙种球蛋白[400mg/(kg·d)×5d];Ⅲ组(56例):兔抗胸腺细胞球蛋白(RATG)[3~5mg/(kg·d)×5d]+CSA。所有患儿治疗均同时加用司坦唑醇或丙酸睾丸酮。CSA血药浓度调整到谷浓度100μg/L以上,峰浓度300μg/L以上。结果I组免疫抑制治疗的总反应率为26.92%;Ⅱ组免疫抑制治疗的总反应率为33.33%;111组免疫抑制治疗的总反应率为62.5%,明显高于I组(P=0.001);比较I组与Ⅱ组的总反应率差异无统计学意义。I、Ⅱ和Ⅲ组5年总生存率分别为(20.50±15.41)%、(39.77±9.77)%和(66.27±6.84)%。结论对无HLA匹配同胞供者的重型获得性再生障碍性贫血患儿ATG联合CSA是最理想的治疗方法。 | 王书春 邹尧 陈晓娟 杨文钰 刘天峰 张丽 陈玉梅 郭晔 竺晓凡 | 2009 | 中华儿科杂志2009，47，1： | 11 |
| 13 | CCLG-ALL2008方案治疗10岁以上儿童及青少年急性淋巴细胞白血病的疗效分析显示文摘目的探讨CCLG-ALL2008方案治疗10岁以上儿童及青少年初诊急性淋巴细胞白血病(ALL的长期疗效。方法收集2008年4月至2015年4月采用CCLG-ALL2008方案治疗的150例10岁以上ALL患儿的临床资料,采用Kaplan-Meier生存分析评估患儿总体生存(OS)率和无事件生存(EFS)率。结果 150例患儿中,男87例(58.0%),女63例(42.0%),中位年龄11(10~15)岁;中危患儿84例(56.0%),高危患儿66例(44.0%);B-ALL患儿122例(81.3%),T-ALL患儿28例(18.7%);融合基因检测阳性51例(34.0%),其中BCR-ABL阳性16例(31%),TEL-AML1阳性11例(22%),E2A-PBX1阳性8例(16%),其他基因阳性16例(31%)。采用CCLG-ALL2008方案治疗1个疗程完全缓解率为96.0%(144/150)。150例患儿中位随访时间为52(3~122)个月,5年OS率为79.0%±3.5%,5年EFS率为67.3%±4.1%。中危患儿和高危患儿,以及B-ALL患儿和T-ALL患儿间5年OS率及5年EFS率比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。诱导治疗结束时骨髓达完全缓解患儿的5年OS率及5年EFS率均高于骨髓未达完全缓解者(P<0.05)。结论 10岁以上儿童及青少年ALL患儿采用CCLG-ALL2008方案治疗,其完全缓解率高,5年OS率及EFS率均较高。诱导治疗后未达到完全缓解患儿预后不良。[中国当代儿科杂志,2019,21(5):405-410] | 兰洋 陈晓娟 邹尧 阮敏 竺晓凡 | 2019 | 中国当代儿科杂志2019，21，5： | 11 |
| 14 | 单中心应用CCLG-ALL2008方案治疗940例儿童急性淋巴细胞白血病的长期疗效分析显示文摘目的:分析应用CCLG-ALL2008方案治疗初诊急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿的长期疗效。方法:回顾性分析2008年1月至2015年4月期间,本院确诊为ALL的940例初诊患儿应用CCLG-ALL2008方案治疗的临床特征及疗效。采用Kaplan-Meier生存分析评估患儿总体生存(OS)率和无事件生存(EFS)率,运用COX回归比例风险模型分析影响预后的因素。结果:940例初诊ALL患儿,男性570例,女性370例,中位年龄为5(1-15)岁。完全缓解(CR)率为96.7%。对获得完全缓解的916例患儿进行随访[中位随访时间为64(3-123)个月]的生存分析显示,预期10年OS率为(78.6±1.5)%,EFS率为(66.0±1.8)%。低危组10年OS率为(93.0±1.5)%,EFS率为(84.2±2.2)%;中危组10年OS率为(77.6±2.7)%,EFS率为(67.8±2.9)%;高危组10年OS率为(59.3±3.7)%,EFS率为(42.1±3.9)%。B-ALL的10年OS率(79.8±1.6)%、EFS率(67.7±1.8)%,明显优于T-ALL的OS率为(63.6±5.6)%和EFS率为(53.5±6.3)%。复发201例(21.9%)中,复发中位时间为CR后19(2-81)个月。诱导缓解后微小残留病监测(MRD)≥0.01%者10年EFS为(48.4±9.8)%,明显低于<0.01%患儿的EFS率(81.7±3.7)%。结论:CCLG-ALL2008方案对儿童初诊ALL疗效接近发达国家治疗的水平,危险分组是良好的个体化治疗指标。B-ALL预后优于T-ALL,诱导缓解后MRD阴性患者预后明显优于阳性患者。 | 邹尧 陈晓娟 刘晓明 郭晔 杨文钰 陈玉梅 张丽 竺晓凡 | 2020 | 中国实验血液学杂志2020，28，4： | 11 |
| 15 | 儿童急性髓系白血病82例长期随访研究显示文摘目的分析中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心2005方案(CAMS-2005)治疗儿童急性髓系白血病(AML)的疗效及预后相关因素。方法对2005年4月至2009年7月中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心符合入组标准的初诊AML患儿的临床特征、远期预后和预后相关因素进行回顾性分析。采用Kaplan-Meier方法评估患儿生存率,组间生存率的比较采用Log-Rank检验。预后因素分析采用COX回归模型。结果共82例患儿符合入组标准纳入统计分析,其中核心结合因子(CBF)相关AML(CBF-AML)患儿34例,非CBF-AML患儿48例。82例患儿中男45例,女37例,中位年龄8.0(0.7-16.0)岁。治疗相关早期病死率为4%(3/82),1个疗程CR率为65%(53/82),总CR率为77%(63/82),累积复发率为33%(21/63)。CBF-AML和非CBF-AML患儿的CR率分别为91%(31/34)和67%(32/48)(χ2=5.410,P=0.020),复发率分别为29%(9/31)和38%(12/32)(χ2=0.508,P=0.476)。82例AML患儿8年总生存率(OS)和无事件生存率(EFS)分别为59%(48/82)和51%(42/82)。CBF-AML患儿和非CBF-AML患儿的8年OS分别为74%(25/34)和48%(23/48) (χ2=5.812,P=0.016),8年EFS分别为71%(24/34)和38%(18/48)(χ2=8.682,P=0.003),组间比较差异均有统计学意义。1个疗程获得CR的患儿和未获得CR患儿的8年OS分别为68%(36/53)和46%(12/26)(χ2=9.606,P=0.002),8年EFS分别为66%(35/53)和27%(7/26)(χ2=19.471,P=0.000),差异均有统计学意义。COX回归分析显示是否为CBF-AML和1个疗程是否获得CR对OS(RR:2.538、2.561)和EFS(RR:3.050、3.686)的影响均有统计学意义(P均〈0.05)。结论CAMS-2005方案治疗儿童AML的疗效较好,是否为CBF-AML和1个疗程是否获得CR是影响儿童AML的独立预后因素。 | 阮敏 戚本泉 刘芳 刘天峰 刘晓明 陈晓娟 杨文钰 郭晔 张丽 邹尧 陈玉梅 竺晓凡 | 2018 | 中华儿科杂志2018，56，10： | 11 |
| 16 | 急性淋巴细胞白血病治疗中大剂量甲氨蝶呤血药浓度影响因素分析显示文摘目的探讨大剂量甲氨蝶呤(HDMTX)在儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)治疗中各时间点的血药浓度与患儿病理生理状态的关系,发现影响药物体内消除因素,为甲氨蝶呤群体药动学研究提供线索,为临床治疗提供依据。方法89例ALL患儿接受HDMTX化疗,观察内容包括患儿性别、年龄(按月)、体重、身高、体表面积、单位体表面积MTX用量、血药浓度、化疗前肝、肾功能、单位体表面积液体出量、对应PH等逐一进行对比,分析各因素对MTX消除影响。结果高剂量组在24h、36h、42h、48h时药物浓度显著高于低剂量组(P<0.05);体型偏瘦患儿药物体内消除明显快于体型偏胖者(P<0.05);单位体表面积液体出量高的患儿MTX排泄相对快,表现在42h,48h,72h,96h药物浓度明显低(P<0.05),统计48h药物浓度大于1.2μmol/L事件:低出量组33例,高出量组21例,有统计学差异(χ2=4.39)。液体排出量明显影响药物体内消除;血清蛋白偏高组24h、36h、48h、72h、96h血药浓度低于蛋白偏低组,在24h、36h、48h有统计学意义(P<0.05);患儿性别、年龄与血药浓度无相关性,不影响药物在体内的消除。结论甲氨蝶呤量、患儿体型、液体出量、肝功等明显影响MTX体内消除。 | 李秀贺 尹冬 杨丽 闫萍 仲家琦 周坤 杜娟 高雯雯 邹尧 竺晓凡 | 2009 | 中国小儿血液与肿瘤杂志2009，14，6： | 10 |
| 17 | 688例儿童急性白血病群体生物学特征现况调查——单中心小样本研究显示文摘目的通过单中心小样本研究,探讨我国北方地区儿童急性白血病群体生物学特征。方法对2003年10月至2006年6月于中国医学科学院血液病医院就诊的688例急性白血病患儿发病情况进行回顾性分析。结果400例急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿的发病高峰为1~4岁,其中B-ALL218例,T-ALL34例。154例ALL患儿中高超二倍体占13.0%,低超二倍体占3.9%,假二倍体占5.2%,亚二倍体占5.8%,E2A-PBX1阳性B-ALL占3.9%。222例急性髓系白血病(AML)患儿的发病高峰年龄为10~15岁,以AML-M2最多见。急性杂合性白血病(AHL)占4.2%,中位年龄9岁,74%AHL的患儿在髓系积分中主要以CD13、CD33阳性为主。结论我国北方地区儿童急性白血病的生物学特性与其他地区及种族之间存在差异,提示在不同环境因素作用下的急性白血病的发生可能存在差别。 | 郭晔 陈玉梅 邹尧 陈晓娟 张丽 王书春 竺晓凡 | 2009 | 中国当代儿科杂志2009，11，10： | 10 |
| 18 | 伊马替尼治疗儿童Ph阳性急性淋巴细胞白血病的疗效和安全性显示文摘目的研究GGLG-08方案联合络氨酸激酶抑制剂(TKI)—伊马替尼治疗儿童Ph阳性急性淋巴细胞白血病(Ph+ALL)的疗效及安全性。方法回顾性分析2008年10月至2013年12月初诊年龄<15岁的53例Ph+ALL患儿的临床资料,给予患儿CCLG-ALL2008(高危组HR)方案化疗(HR组,26例)或伊马替尼联合CCLG-ALL2008(高危组HR)方案化疗(TKI+HR组,27例),比较两组的疗效及不良反应。结果 TKI+HR组诱导治疗后完全缓解(CR)率为100%,诱导期相关病死率为0;HR组CR率为75%,诱导相关病死率为15%;HR组3年无事件生存率(EFS)为(6±5)%;TKI+HR组5年EFS为(52±11)%。与HR组比较,TKI+HR组未增加化疗相关毒性,诱导期感染发生率反而下降。结论伊马替尼的应用使儿童Ph+ALL的临床疗效获得明显改善,同时具有良好的安全性。 | 郭晔 刘天峰 阮敏 杨文钰 陈晓娟 张丽 王书春 刘芳 张家源 刘晓明 戚本泉 邹尧 竺晓凡 | 2015 | 中国当代儿科杂志2015，17，8： | 10 |
| 19 | 美罗培南在儿童严重感染时的应用显示文摘目的 :评价美罗培南治疗儿童严重感染时的疗效和安全性。方法 :采用回顾性多中心无选择性调查 (填表 )的方法 ,病例主要来自中国医学科学院血液学研究所血液病医院 ,共 83例。应用美罗培南治疗 10 2例次 ,剂量 5 0mg/ ,分 2~ 4次给药 ,有 1例移植后患儿疗程 2 3d ,其余疗程 <12d。结果 :美罗培南治疗儿童严重感染的有效率 76 .1% (70 /92 ) ,在合并败血症9例中 ,4例有效 (4 /9) ,中性粒细胞绝对值 0 .1× 10 9/L以下者 ,有效率超过 72 %。不良反应发生率 4 .9%。结论 :美罗培南治疗儿童严重感染疗效明显而且安全性好。 | 陈玉梅 竺晓凡 邹尧 张丽 | 2004 | 中国抗感染化疗杂志2004，4，2： | 10 |
| 20 | 141例儿童急性髓系白血病的疗效及预后相关因素分析显示文摘目的评价初治儿童急性髓系白血病(AML)的疗效及探讨除急性早幼粒细胞白血病(APL)外的 AML 的预后相关因素。方法 141例18岁以下 AML 患者分成 APL 组(A 组,51例)和除APL 外的 AML 组(B 组,90例)进行回顾性研究分析。采用 Kaplan-Meier 曲线评估患者的无事件生存(EFS)率、无病生存(DFS)率和总生存(OS)率,Cox 回归模型评估预后因素。结果 B 组1个疗程完全缓解(CR)率为54.4%(49例),总缓解率为76.7%。5年累积 EFS 率、DFS 率和 OS 率分别为(28.4±9.0)%、(28.39±8.96)%和(35.5±6.3)%;A 组5年累积 EFS 率、DFS 率和 OS 率分别为(81.5±5.7)%、(94.3±4.0)%和(81.4±5.7)%:全部141例 AML 患儿5年累积 DFS 率和5年累积OS 率分别为(56.9±6.3)%和(53.3±4.8)%。B 组病例经多因素分析表明,初诊时骨髓白血病细胞比例较高和≥2个疗程达 CR 以及巩固治疗6个疗程以下是影响患者预后的危险因素(P 值均<0.05)。结论儿童 APL 预后良好。其他儿童 AML 中,初诊时骨髓原始细胞比例低和1个疗程达CR 以及巩固治疗6个疗程以上者预后较优;儿童 M_(2h)/t(8;21)与除 APL 以外的其他亚型相比没有显示预后良好的趋势;降低复发是改善儿童 AML 预后的关键。 | 邹尧 王华 陈晓娟 王书春 张丽 陈玉梅 竺晓凡 | 2006 | 中华血液学杂志2006，27，9： | 9 |
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