|
|
|
题名
|
作者
|
年代
|
出处
|
被引量
|
| 1 | 原发性色素结节性肾上腺皮质病的外科治疗显示文摘目的总结原发性色素结节性肾上腺皮质病(primary pigmented nodular adrenocortical disease, PPNAD)的治疗经验。方法回顾性分析2005年1月至2017年1月收治的24例PPNAD患者的临床资料,男8例,女16例。年龄14~58岁,平均23岁。24例中23例具备库欣综合征典型临床表现,1例仅表现为高血压。8例患者临床可诊断为Carney综合征。内分泌相关实验室检查均符合促。肾上腺皮质激素非依赖性库欣综合征的特点。肾上腺CT检查提示双侧肾上腺多发结节11例,单侧。肾上腺多发结节4例,单侧肾上腺单发结节或肿物3例,肾上腺未见明显异常6例。结果24例患者均一期行腹腔镜下单侧肾上腺切除术或腹腔镜下单侧肾上腺肿物切除术。8例术后出现症状复发且血、尿皮质醇显著增高,其中5例行对侧肾上腺次全切除术,3例行对侧肾上腺全切除术。7例术后血、尿皮质醇轻度高于正常,但临床症状改善良好,遂未行二次手术,暂随访观察。9例术后恢复良好,未行二次手术,其中1例需长期激素替代治疗。结论双侧肾上腺全切除术加术后长期激素替代治疗为PPNAD的标准治疗方案,部分患者行单侧肾上腺切除术或肾上腺次全切除术亦可能得到长期缓解,但适宜人群仍需进一步探索。 | 周宇政 文进 张学斌 李汉忠 | 2017 | 中华泌尿外科杂志2017，38，4： | 5 |
| 2 | 单侧肾上腺切除术治疗肾上腺大结节增生的临床分析(附82例报告)显示文摘目的探讨单侧肾上腺切除术治疗肾上腺大结节增生的长期疗效。方法回顾性分析1983年1月至2015年12月收治的82例行单侧肾上腺全切术治疗的肾上腺大结节增生患者的临床资料,男49例,女33例。年龄17~73岁,平均50岁。有典型库欣综合征临床表现者41例,伴高血压74例、糖尿病38例、骨质疏松35例、骨折11例、水肿39例。促肾上腺皮质激素〈2.2pmol/L者占78.5%(62/79);79例行24h尿游离皮质醇测定,〉284.2nmol/L者67例;63例行小剂量地塞米松抑制试验,不被抑制者61例;53例行大剂量地塞米松抑制试验,不被抑制者47例。cT或MRI均显示双侧肾上腺不规则结节。对82例影像学检查显示肾上腺增生明显的一侧行肾上腺切除术,其中行右侧肾上腺切除术47例,左侧肾上腺切除术35例;77例行腹膜后腹腔镜手术,5例行开放手术。结果所有切除标本病理诊断均为肾上腺大结节增生。术后80例获随访,随访时间3~156个月,平均48.5个月,2例失访。短期内(≤6个月)58.5%(24/41)的患者库欣综合征症状消失,56.3%(45/80)的患者体重下降,63.5%(47/74)的高血压患者血压下降,76.3%(29/38)的糖尿病患者空腹血糖下降,全部水肿患者[100%(39/39)]水肿均消失。76例获得长期随访(〉6个月),63例(82.9%)患者术后1—60个月(平均14.6个月)症状复发伴24h尿游离皮质醇升高,其中29例(46.0%)接受对侧肾上腺全切或次全切除术。复发者中,90.5%(57/63)的患者以难以控制的高血压为首发的复发症状。2例分别于术后2年和7年因心血管意外和肺部感染死亡。结论对于肾上腺大结节增生,单侧肾上腺切除术具有短期效果,但长期疗效不佳,多数患者症状复发,并需要行对侧肾上腺的手术治疗。 | 张学斌 李汉忠 纪志刚 张玉石 严维刚 吴兴成 文进 | 2017 | 中华泌尿外科杂志2017，38，4： | 4 |
| 3 | 全外显子测序技术对原发性双侧肾上腺大结节样增生患者进行家系筛查的价值显示文摘目的探讨全外显子测序技术对原发性双侧肾上腺大结节样增生(PBMAH)患者家系成员进行致病基因突变筛查的价值。方法选择2017年就诊于首都医科大学附属北京安贞医院高血压科门诊的PBMAH患者1例(先证者),先证者家系由4代18名成员组成,其中先证者祖父母(Ⅰ-1和Ⅰ-2)已逝,共纳入16名研究对象,患病成员共3名,分别为先证者、先证者之父和先证者之弟。本研究选择对3名患病成员及先证者之子共4名家系成员进行全外显子组测序和生物信息学分析,利用千人基因组、db SNP、Clinvar、Cosmic等数据库对测序结果进行分析,确定致病突变位点,并对纳入成员进行Sanger测序验证。结果该家系所有患者均为男性,家系内患者肾上腺CT均提示双侧肾上腺增生,结节直径均> 10 mm,但临床表型异质性较大。全外显子测序结合生物信息学分析,最终得到包括791个非同义突变在内的共3 936个突变位点,这些突变位点没有任何已知的PBMAH及库欣综合征的基因,其中的208个位点对蛋白功能有影响,千人基因组频率小于0. 05的共60个位点,去掉Clin Var数据库中评级为良性的,最后候选突变位点56个。Sanger测序结果表明,只有1个位于ARMC5基因上的点突变c. 1085G> A呈现出基因型与疾病表型分离,考虑此突变位点可能为该家系致病突变位点。结论为了避免患者长期处于皮质醇增多症状态而影响预后,早期识别PBMAH尤为重要,对PBMAH患者进行家系筛查有助于疾病早期诊断和干预。 | 匡泽民 王瑛 唐欣颖 奉淑君 江龙 王永兴 | 2019 | 中国医药2019，0，5： | 3 |
| 4 | 小剂量促肾上腺皮质激素刺激实验在儿童危重症相关性肾上腺皮质功能障碍评估中的意义显示文摘目的研究小剂量促肾上腺皮质激素(ACTH)刺激实验在儿童危重症相关性肾上腺皮质功能障碍(CIRCI)评估中的意义。方法选择2012年2月至2014年2月儿童ICU病房接受治疗的102例患儿作为研究对象。对所有患儿进行ACTH刺激试验,54例CIRCI患儿设为CIRCI组;其余设为正常组。对比观察两组实验室检查指标和基础性皮质醇的浓度(T0)、刺激后的皮质醇浓度(T1),不同研究方向下的肾上腺功能情况,以及不同危重评分及年龄段患者的肾上腺功能情况。结果两组患儿实验室检查指标及T0无显著差异(P〉0.05)。CIRCI组的T1水平均显著低于正常组,差异有统计学意义(P〈0.05)。患儿在感染情况、PRISMⅢ评分及器官障碍数目等研究方向上分别进行组间对比,T0、T1及CIRCI发生率的差异均无统计学意义(均P〉0.05)。危重评分值为70~90分的患儿T0及T1水平显著低于≤70分者的水平,差异有统计学意义(P〈0.05)。但对比CIRCI发生率的差异无统计学意义(P〉0.05)。在年龄阶段方面,随着儿童年龄的增长,T0及T1的水平均下降,各组间差异有统计学意义(P〈0.05)。但对比各组间CIRCI发生率,差异均无统计学意义(均P〉0.05)。结论小剂量的ACTH刺激试验对CIRCI患儿进行评估,对其疾病危重形式有一定的预测价值,但提倡与其他种类的测定方式联合应用,从而更加可靠地预测疾病进展。 | 常雄 | 2015 | 临床和实验医学杂志2015，14，15： | 2 |
| 5 | 促肾上腺皮质激素非依赖性库欣综合征术后激素替代治疗的研究显示文摘目的 探讨促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)非依赖性库欣综合征患者术后激素替代治疗的方案及效果.方法 选取本院2010 年2 月至2014 年2 月收治的ACTH 非依赖性库欣综合征患者52 例为研究对象,其中单侧肾上腺腺瘤47 例,行单侧肾上腺切除术;双侧肾上腺大结节样增生5 例,行-侧肾上腺切除+对侧次全切除术.围术期常规予以简化的激素替代治疗方案术中静脉给予甲泼尼龙80 mg,术后1 ~ 3 天静脉给予甲泼尼龙60、40、20 mg,术后第4 天改为口服泼尼松片20 mg,每周递减5 mg 直至维持剂量.结果 截至本次随访周期,47 例单侧肾上腺切除患者中42 例停止激素替代治疗,平均替代治疗时间为6.5 个月(3 ~ 15 个月),5 例双侧肾上腺手术患者中3 例停止激素替代治疗,平均替代治疗时间为32 个月(22 ~ 47 个月).结论 简化的激素替代治疗方案能有效避免激素撤退综合征的发生,是ACTH 非依赖性库欣综合征患者术后激素替代治疗简单和有效的方法. | 郭旭东 王翰博 任祥斌 金讯波 蒋绍博 | 2015 | 中国医学前沿杂志(电子版)2015，7，8： | 2 |
| 6 | 单侧肾上腺切除术治疗促肾上腺皮质激素非依赖性库欣综合征大结节增生的临床分析显示文摘目的探讨单侧肾上腺切除术治疗促肾上腺皮质激素(adrenoconjcotropic hormone,ACTH)非依赖性库欣综合征肾上腺大结节增生的疗效。方法回顾性分析2005年1月至2015年12月收治的22例确诊为ACTH非依赖性肾上腺大结节增生且临床表现为库欣综合征患者的临床资料,男17例,女5例。年龄37~56岁,平均46.5岁。22例入院时均有满月脸、向心性肥胖等库欣综合征症状。18例伴高血压,5例空腹血糖升高,4例糖化血红蛋白升高。术前实验室检查:血浆皮质醇昼夜节律消失,24h尿游离皮质醇升高,ACTH受抑制或正常,小剂量地塞米松抑制试验均不受抑制。CT检查示双侧肾上腺弥漫性增大伴多发结节。结果22例均行单侧肾上腺切除术。病理示肾上腺皮质结节样增生。术后16例获得随访,随访时间17~118个月,中位值26个月。术后3~9个月复查血尿皮质醇均恢复正常,库欣综合征症状消失或者明显好转,复查CT对侧肾上腺均无显著改变,未出现肾上腺皮质功能不全的症状;16例患者血压较术前明显下降,中位收缩压为128mmHg(110~140mmHg)(1mmHg=0.133kPa),舒张压为90mmHg(80~100mmHg),之后随访均降至正常水平。16例空腹血糖中位值5.04mmol/L(4.11~8.75mmol/L),糖化血红蛋白5.8%(5.1%~7.4%)。3例患者分别于术后12个月、3年、10年复发,其中2例再次接受对侧肾上腺切除术,术后恢复良好,另1例拒绝再次手术。4例患者电话随访,诉术后血压、血糖均恢复正常。结论单侧肾上腺切除术治疗ACTH非依赖性肾上腺大结节增生引起的库欣综合征疗效显著,复发率低,可以考虑作为临床一线治疗方式。 | 王保军 李新涛 唐露 陈文政 高宇 欧阳金芝 张旭 | 2017 | 中华泌尿外科杂志2017，38，4： | 2 |
| 7 | 促肾上腺皮质激素非依赖性双侧肾上腺大结节样增生3例并文献复习显示文摘目的探讨促肾上腺皮质激素非依赖性双侧肾上腺大结节样增生(AIMAH)的临床特点。方法回顾性分析3例AIMAH患者的临床及实验室资料,结合相关文献进行讨论。结果 1例患者具有典型的库欣综合征(CS)临床表现及生化异常,小剂量地塞米松抑制试验(LDDST)及大剂量地塞米松抑制试验(HDDST)均不被抑制。2例患者血、尿皮质醇正常或轻度升高,LDDST不被抑制,无典型CS表现,仅存在高血压、糖尿病等非特异性症状。3例患者影像学均表现为双侧肾上腺大结节样增生改变。结论 AIMAH是库欣综合征中病因独特临床亚型,有其独特的临床特点及病理改变,部分患者表现为亚临床库欣综合征。 | 张涛 郑丽丽 李冲 王志芳 张丽侠 | 2017 | 河南医学研究2017，26，2： | 1 |
| 8 | 以腰背痛为首发表现的ACTH非依赖性双肾上腺大结节样增生一例显示文摘本文报道1例因腰背痛就诊的老年女性患者,椎体MRI提示多发椎体(L1,L3-5,T9,T12)压缩性骨折,同时发现患者血钾偏低,血皮质醇升高,小剂量地塞米松实验未被抑制,考虑为库欣综合征引起继发性骨质疏松,定位检查发现促肾上腺皮质激素下降,大剂量地塞米松实验未被抑制,肾上腺MRI发现患者存在双肾上腺占位,结构扭曲并伴有多个大结节,考虑为ACTH非依赖性双肾上腺大结节样增生(ACTH independent macronodular adrenal hyperplasia,AIMAH)。本文通过对1例以腰背痛为首发表现的AIMAH进行报道,提高临床医生对继发性骨质疏松症的认识。 | 王丽 霍亚南 林安华 刘玉 王晨秀 | 2023 | 江西医药2023，58，10： | 0 |
| 9 | 促肾上腺皮质激素非依赖性双侧肾上腺大结节增生患者的临床特点分析显示文摘目的探讨促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)非依赖性肾上腺大结节增生(ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia,AIMAH)患者的临床特点及治疗选择。方法回顾性分析2010年1月至2020年12月中日友好医院收治的92例库欣综合征患者中的6例AIMAH患者的临床资料。结果AIMAH占库欣综合征患者的比例为6.5%;男2例,女4例;平均年龄(57.3±10.0)岁,平均病程(8.4±5.9)年。6例患者均符合AIMAH的诊断,其中3例为亚临床库欣综合征。影像学检查显示双侧肾上腺均呈结节样增生改变。病理均为肾上腺结节样增生。6例均行单侧肾上腺切除术,其中1例因病情加重于第1次手术后4个月再次行对侧肾上腺切除术,术后血压、血糖均恢复正常;2例血浆皮质醇水平未降至正常;3例血浆皮质醇水平不详,其中2例血糖、血压有所改善,1例血糖、血压无明显改善。结论AIMAH的临床特点以ACTH非依赖性双侧肾上腺结节样增生为主,需要在临床工作中提高对不典型病例的筛查意识。单侧肾上腺切除治疗效果欠佳,需要密切观察,定期随诊,及时行对侧肾上腺切除。 | 张金苹 张莹 帅瑛 张雪莲 宋璐璐 李照青 张波 | 2021 | 中国医刊2021，56，10： | 0 |
| 10 | ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节样增生的CT及MR表现显示文摘目的探讨ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节样增生(AIMAH)的CT及MR特征性表现。方法回顾性分析4例AIMAH患者的临床及CT、MR资料,结合相关文献进行讨论。结果 4例患者CT表现均为双侧肾上腺不对称增大,伴双侧肾上腺内多发、大小不等低密度结节,增强扫描结节呈中度均匀强化;其中2例结节较多、较大,致增大肾上腺呈典型'生姜样'改变。2例MR检查示结节呈稍长T_1、稍长T_2信号,化学位移成像上信号减低。结论双侧肾上腺的多发大结节,部分病例结节融合呈'生姜样'改变;结节于CT成像呈低密度,MR成像呈稍长T1、稍长T2信号,并于反相位上信号减低,为AIMAH的典型影像学表现。 | 刘小文 唐孝春 孟汉卿 张霞 刘玉伟 孟庆学 | 2019 | 医学影像学杂志2019，29，3： | 0 |
| 11 | 非促肾上腺皮质激素依赖性双侧肾上腺大结节增生一例显示文摘患者,男,46岁。因“发现血糖升高半月”于2018年10月8日入院。患者半个月前因“高血压”于武汉科技大学附属孝感医院门诊就诊时查空腹血糖为7.3 mmol/L,餐后2小时血糖为12.1 mmol/L。近5年体重增加20 kg。既往史:高血压病史6年,起初给予“尼群地平片10 mg每日1次”口服降压治疗,血压控制不佳,后改为“美托洛尔缓释片47.5 mg每日2次口服、特拉唑嗪片2 mg每日2次口服、氨氯地平片2.5 mg每日1次口服、培哚普利片4 mg每日2次口服”四联降压治疗,自行监测血压波动于150~160/90~100 mmHg,最高可达190~200/110 mmHg。 | 杨芳 朱新新 王敏 晏益民 | 2020 | 临床内科杂志2020，37，12： | 0 |
您所在的机构暂未开通此部分的功能，请联系管理员