酪氨酸羟化酶在C型尼曼-匹克病小鼠小脑中的异常表达

查看全文 作　　者：[1]宋天保;[1]王亚利;[2]梁长林;German D [2]C

机构地区：[1]西安交通大学医学院组织学胚胎学教研室,西安710061;[2]SouthwesternMedicalCenter,UniversityofTexas,dallas75390

出　　处：《解剖学报》索引2001年第32卷第4期,共5页

摘　　要：目的探讨C型尼曼匹克病 (NPC)小脑中酪氨酸羟化酶 (TH)异常表达的时间、部位及其与临床表现的关系。方法应用TH抗体 ,对不同周龄NPC小鼠和正常小鼠的脑组织切片进行免疫组织化学染色 ,部分相邻切片以抗维生素D依赖性钙结合蛋白抗体染色。结果 1~ 3周NPC小鼠小脑的浦肯野细胞 (PC)未见明显减少 ,TH染色阴性。 5周时PC开始减少 ,8~ 11周期间PC显著丢失 ,但小脑蚓小结和蚓垂有较多的PC存活。 8周后 ,部分存活的PC及其树突树出现TH免疫反应。其轴突局部球形膨大 ,树突不规则 ,弯曲、断裂、局部膨大 ,树突树萎缩。结论 NPC1基因突变引起小脑PC严重丢失 ,存活的PC有形态改变和异常基因活动 ,提示其功能不正常。 关键词：C型尼曼-匹克病小脑浦肯野细胞酪氨酸羟化酶免疫组织化学小鼠

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