遗传性短QT综合征的研究进展

查看全文 作　　者：[1]石少波;Hector Barajas-[2]Martinez;[1]胡丹

机构地区：[1]武汉大学人民医院心内科武汉大学心血管病研究所心血管病湖北省重点实验室,430060;[2]美国宾夕法尼亚州温纽伍德市兰肯瑙医学研究所,19096

出　　处：《中华心血管病杂志》索引2019年第47卷第5期,共4页

基　　金：国家自然科学基金(81670304);湖北省技术创新专项重大项目(2016ACA153);湖北省楚天学者项目(特聘教授). 摘　　要：短QT综合征是以QT间期缩短、心脏性猝死高风险为特征的遗传性心脏离子通道病。它属于常染色体显性遗传,发病罕见,与编码钾通道和钙通道的基因突变有关,基因突变导致的IKr、IKs、IK1增大和ICa,L功能丢失,使净外向电流增加或内向电流减少,复极加速,动作电位时程缩短和复极离散度增加,最终触发室性心动过速/心室颤动(VT/VF)。植入式心脏复律除颤器是唯一有效的防治心脏性猝死的手段,奎尼丁和索他洛尔通过延长有效不应期和QT间期,可有效预防VT/VF。 关键词：短QT综合征心脏性猝死流行病学

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