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1强直性肌营养不良临床、电生理和肌肉病理研究显示文摘目的探讨强直性肌营养不良(DM)的临床、电生理和肌肉病理表现,提高对该病的认识。方法 4例患者结合家族史、临床表现、电生理和肌肉病理检查确诊为DM。并分析DM的特点。结果 4例患者均有颞肌萎缩和四肢肌无力、肌萎缩、肌强直;同时4例患者均有脱发;2例患有白内障;3例有Ⅰ度房室传导阻滞。肌肉病理检查主要表现为:Ⅰ型纤维萎缩、大量肌核内移和核链形成,肌膜下肌浆块和环形纤维的形成。结论临床以肌无力、肌萎缩、肌强直为主要表现的多系统损害的遗传性疾病要及时考虑到强直性肌营养不良的可能,肌电图和肌肉病理是诊断该病的关键,必要时可行基因检测以明确诊断。吴筠凡 周志华 韩咏竹 王训 喻绪恩 韩永升 石永光 2013中国临床神经科学2013,21,1:7
2强直性肌营养不良的临床特点与肌电图报告显示文摘目的:分析强直性肌营养不良的临床特点与肌电图报告,以此提高强直性肌营养不良临床诊断水平。方法:选择2012年1月-2015年2月本院收治的10例强直性肌营养不良患者作为研究对象,分析其肌电图情况。结果:10例强直性肌营养不良患者临床均表现出肌强直、肌无力与肌萎缩,肌电图表现出特征性肌强直放电与肌源性的损害,经病理检验发现,患者有非特异性肌病特征。结论:强直性肌营养不良患者临床会表现出肌强直、肌无力与肌萎缩等系统损害遗传疾病表现,临床上准确分析强直性肌营养不良临床特点,而肌电图与病理结果都有利于配合临床诊断,提高临床诊断水平,利于患者疾病的分型与临床治疗。张园 2016中国医学创新2016,13,25:2
3强直性肌营养不良一例显示文摘患者男,48岁,因“四肢无力8年,加重1年”入院。入院前8年患者无明显诱因双手力弱,以左手明显,连续上举哑铃仅能完成6个。握拳后不能立即将手伸直、松开手,强直以拇指为重。遇冷加重。双下肢无力见于行走时,略微行走即有酸胀感,休息后可缓解。上楼困难,下楼尚可。言语含混不清。5年来无力渐加重。1年前上述不适明显加重,双手不能持重。双手指端麻木。病来无双足疼痛,无二便障碍,无肌肉颤,未注意有无肌肉萎缩。无呼吸困难,无胸背腰痛,无饮水呛咳。赵桂梅 石璐 2012中华临床医师杂志(电子版)2012,6,11:0
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