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1中国防治恶性高热专家共识显示文摘恶性高热(MH)是一种具有家族遗传性的肌肉病,是主要由挥发性吸入麻醉药和去极化肌松药-琥珀酰胆碱所触发的骨骼肌异常高代谢状态。MH易感者一旦发病,病情进展迅速,表现为全身肌肉痉挛、体温急剧持续升高、耗氧量急速增加、CO2大量生成,产生呼吸性和代谢性酸中毒,在没有特异性治疗药物的情况下,一般的临床降温及治疗措施难以控制病情进展,最终患者可因多器官功能衰竭而死亡[1-5]。中华医学会麻醉学分会骨科麻醉学组 2018中华医学杂志2018,98,38:13
2中国防治恶性高热专家共识(2020版)显示文摘恶性高热(malignant hyperthermia,MH)是一种以常染色体显性遗传为主要遗传方式的临床综合征,其典型临床表现多发生于应用挥发性吸入麻醉药,如氟烷、异氟烷、七氟烷、地氟烷和(或)去极化神经肌肉阻滞药琥珀酰胆碱之后。据文献报道,高强度训练等非药物因素也可诱发MH。中国防治恶性高热专家共识工作组 郭向阳 米卫东 黄宇光 :王颖林 王军 2021中华麻醉学杂志2021,41,1:10
3治疗恶性高热的孤儿药——丹曲林钠显示文摘恶性高热是挥发性麻醉药和去极化肌肉松弛药诱发的、危及生命的高代谢状态,孤儿药——丹曲林钠是目前治疗恶性高热的唯一特效药物,但中国大陆尚未引进及生产该药。随着我国恶性高热病例的不断增加,丹曲林钠缺失问题应予以重视。重点介绍恶性高热的发病机制及其治疗药丹曲林钠在国内外的应用情况,以期为恶性高热及相关治疗药物的研发提供一定的参考。王颖林 郭向阳 2017药学进展2017,41,8:6
4口腔诊疗中恶性高热的研究进展显示文摘恶性高热(malignant hyperthermia,MH)1960年由澳大利亚的丹伯勒和洛维尔首次发现报道。这是一种罕见的潜在致死性骨骼肌高代谢反应疾病,为常染色体显性遗传。该病通常由挥发性麻醉药或者去极化肌松药等麻醉药物引起,也可由其他因素诱发,例如剧烈运动、情绪紧张等。研究发现MH患者存在RYR1、CACNA1S、STAC3等基因突变,其中以RYR1基因突变为主,男性患者多于女性。MH的临床表现主要为咬肌痉挛、呼吸末二氧化碳分压升高、体温急剧持续上升等。在口腔科诊疗中,若出现咬肌痉挛等症状时应及早考虑MH。因此,提高口腔医生对MH的诊疗能力具有重要意义。在中国,由于MH发病率逐年增高,诊断方法有限且特效药丹曲林很难获取。因此,制定一套符合国内情况的行之有效的诊断治疗措施与标准非常必要。本文就MH的最新研究进展做一综述。周奖 唐瞻贵 2020口腔医学研究2020,36,4:4
5口腔医疗中恶性高热临床诊治中国专家共识显示文摘恶性高热(malignant hyperthermia,MH)是在有易感体质的患者中,由麻醉药或其他因素所诱发而出现的一系列病理生理及临床变化的特定性疾病。该病具有常染色体显性遗传特征,好发于青少年,可伴有唇腭裂等先天性疾病。由于各类麻醉药物在临床医学中的广泛应用,该病越来越受到广大临床医师的重视。MH的治疗手段有其特殊性,误诊和误治可能导致患者死亡等严重后果。制定口腔医学中MH临床诊治中国专家共识的目的,是希望广大口腔临床医师在诊疗过程中警惕MH的发生,减少误诊误治,提高患者的救治成功率。唐瞻贵 步荣发 郭伟 孙沫逸 郑家伟 彭歆 张惠 段小红 姜虹 王淼 张铁军 杨旭东 杨凯 喻建军 罗志勇 谢咏秋 胡延佳 王柏胜 2020中国口腔颌面外科杂志2020,18,1:1
6恶性高热相关的蓝尼定受体研究进展显示文摘恶性高热(malignant hyperthermia,MH)是一种常染色体显性遗传占主导地位的骨骼肌异常高代谢疾病。恶性高热最先由Denborough和Lovell在1960年首先报道了围手术期高热紊乱在一个家庭中呈常染色体显性遗传,并将这种疾病命名为MH。张红艳(综述) 唐瞻贵(审校) 2012医学临床研究2012,29,12:0
7Recurrent malignant hyperthermia after scoliosis correction surgery显示文摘Malignant hyperthermia(MH)is a genetic disorder of skeletal muscle cells that affects muscle cytoplasmic calcium homeostasis,with high mortality and low morbidity.Generally,it presents with non-specific signs of a hypermetabolic response,including high fever,tachycardia,and elevated end-tidal carbon dioxide(ETCO_(2)).The successful treatment lies in the timely recognition and early use of dantrolene.[1]As an inhibitor of Ca2+release through ryanodine receptor(RYR)channels,the skeletal muscle relaxant dantrolene has proven to be both a valuable experimental probe of intracellular Ca2+signaling and a lifesaving treatment for MH.[2]Dominant mutations in the skeletal muscle RYR1 gene are well-recognized causes of both malignant hyperthermia susceptibility(MHS)and central core disease(CCD).Junfeng Su Man Huang 2024World Journal of Emergency Medicine2024,15,1:0
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