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| 1 | 视神经炎诊断和治疗专家共识(2014年)显示文摘视神经炎(optic neuritis,ON)泛指累及视神经的各种炎性病变,是青中年人最易罹患的致盲性视神经疾病。以往按受累部位分为4型:球后视神经炎--仅累及视神经眶内段、管内段和颅内段,视乳头正常;视乳头炎--累及视乳头,伴视乳头水肿;视神经周围炎--主要累及视神经鞘;视神经网膜炎--同时累及视乳头及其周围视网膜。目前国际上较为通用的分型方法是根据病因分型[1]。我国视神经炎的诊断和治疗比较混乱,亟需规范化诊断和治疗。本共识参照目前国内外有关视神经炎的循证证据,推荐对ON以病因分型为基础进行临床诊断,进而选择相应的针对性治疗措施。 | | 2014 | 中华眼科杂志2014，，6： | 127 |
| 2 | 63例视神经脊髓炎患者临床特点和中医证型分布显示文摘目的探讨视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)患者的临床特点、中医证型分布及NMO的病机。方法采用临床病例分析统计方法,回顾性分析63例NMO患者的临床特点、舌苔脉象和中医证型分布。结果 63例NMO患者中男女性别比为1∶6.88,平均发病年龄(31.67±12.44)岁,28.57%的患者有明显诱因,以急性起病、复发缓解多见,平均复发4.60次,大多数患者以感觉障碍、视觉障碍和运动障碍为首发和就诊即时症状,中医证型有肝肾阴虚证、痰热瘀阻证等,主要涉及肾、肝两脏。证候要素以肝肾阴虚、痰、血瘀、热为最多。结论 NMO本虚以肝肾阴虚为主,邪实以痰、血瘀、热兼夹为主。其中肝肾阴虚和痰瘀内阻的病理机制在NMO患者中具有普遍性和代表性,这一特点从患者的舌象和脉象上也可以得到佐证。 | 樊永平 胡蕊 鲍显慧 吴畏 | 2013 | 中国中西医结合杂志2013，33，3： | 23 |
| 3 | 视神经脊髓炎谱系疾病复发相关因素的临床研究显示文摘目的研究视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的复发率及其临床特征,分析多因素与NMOSD复发的相关性。方法分析2009年7月29日~2015年12月31日就诊于本院神经内科确诊73例NMOSD患者的临床、实验室检查及扩展残疾状态量表(EDSS)评分等资料。运用卡方检验、Logistic回归分析等统计学方法分析影响NMOSD复发的危险因素。结果 73例NMSOD患者中,男性12例,女性61例,男女比例约1∶5,首次发病中位年龄38岁。血清水通道蛋白-4抗体(AQP4-Ab)阳性检出率84.9%(62/73),血清其他自身免疫抗体阳性72.6%(53/73),脑脊液(CSF)AQP4-Ab阳性检出率45.1%(23/51),CSF蛋白升高率43.9%(25/57)。有序Logistic回归分析结果显示血清AQP4-Ab(OR=14.556〉1,95%CI 0.120~2.809)、自身免疫抗体(OR=4.328〉1,95%CI 0.684~4.673)阳性可能是NMOSD发病3 y内复发的独立危险因素。结论血清AQP4-Ab及其他自身免疫抗体阳性可能与NMOSD发病3 y内复发频次呈正相关。 | 黄鑫 刘建国 雷霞 田诗博 钱海蓉 戚晓昆 | 2016 | 中风与神经疾病杂志2016，33，5： | 15 |
| 4 | 中医辨证论治对视神经脊髓炎年复发率影响的临床观察显示文摘目的:观察中医辨证论治对视神经脊髓炎(NMO)复发率的影响。方法:回顾性分析连续服用辨证论治开立的中药6个月以上的31例NMO患者,根据服用免疫抑制剂与否将其分为中药组和中药+免疫抑制剂组。观察两组患者治疗前后年复发率的变化,及治疗后两组间年复发率有无差异。结果:中药组NMO患者19例,中药+免疫抑制剂组NMO患者12例。中药组患者治疗后年复发率显著下降(P<0.01);中药+免疫抑制剂组患者治疗后年复发率低于治疗前(P<0.05)。两组患者治疗前年复发率无差异,治疗后亦无显著差异。结论:单纯中药治疗及中药联合免疫抑制剂均能显著降低NMO患者年复发率,联合免疫抑制剂效果未明显优于单纯中药治疗。 | 王苏 樊永平 张永超 万江龙 | 2014 | 中华中医药杂志2014，29，12： | 14 |
| 5 | 视神经脊髓炎发病机制及治疗策略研究进展显示文摘视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)自从1894年被Devic首次描述以来,NMO和多发性硬化(multiple sclerosis,MS)之间的关系一直备受争议。最近来自临床、影像、病理、流行病学、免疫学的研究均提示NMO和MS是两种不同的疾病。2004年Lennon等在NMO患者血清中发现了一种特异性抗体,并将其命名为NMO-IgG,使人们对NMO的病理生理过程有了更加深入的了解,后证实其是针对中枢神经系统水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)的抗体。由于发病机制的不同,MS和NMO在治疗上存在明显差异。现就NMO的免疫病理机制及治疗进行综述。 | 牛会丛 张星虎 | 2013 | 中国神经免疫学和神经病学杂志2013，20，3： | 13 |
| 6 | OCB、抗MBP抗体及抗MOG抗体在中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病诊断中的意义显示文摘目的通过观察中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病患者寡克隆区带(OCB)、抗髓鞘碱性蛋白(MBP)抗体及抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体的阳性率,为临床诊断提供一定的参考。方法入组91例中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病患者为观察组(其中MS 30例,NMO 61例)及50例神经系统非炎性病变患者为对照组。首先分析观察组与对照组间OCB、脑脊液及血清中抗MBP抗体、抗MOG抗体阳性率的差异,再分析观察组中MS亚组及NMO亚组间上述指标阳性率的差异。结果 2组比较,OCB、血清抗MBP抗体及血清抗MOG抗体阳性率比较差异有统计学意义(P<0.05),脑脊液抗MBP抗体及脑脊液抗MOG抗体阳性率比较差异无统计学意义(P>0.05)。MS亚组与NMO亚组,OCB、血清抗MBP抗体阳性率比较差异有统计学意义(P<0.05),脑脊液抗MBP抗体、血清抗MOG抗体及脑脊液抗MOG抗体阳性率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论 OCB阳性对诊断MS具有重要意义。血清抗MBP抗体及抗MOG抗体可为中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的诊断提供重要实验室依据,血清抗MBP抗体在MS与NMO的鉴别诊断中具有一定价值。 | 覃惠洵 刘琳琳 郝洪军 高枫 | 2014 | 中国实用神经疾病杂志2014，17，8： | 13 |
| 7 | 以周仲瑛“伏毒”学说论治视神经脊髓炎谱系病显示文摘周仲瑛教授在辨治急难病症时提出了'伏毒'学说,认为'伏毒'是指内外多种致病邪毒潜藏人体某个部位,具有伏而不觉、发时始显的病理特征。而视神经脊髓炎谱系病是一种自身免疫性急难重症,反复发作,迁延难治。本病精亏为本,邪伏体内,外因引动伏邪,引起发作,符合'伏毒'的发病机制,其毒具有特异性。根据'伏毒'理论对视神经脊髓炎谱系病的发病机制、临床特点及治疗方案进行探讨。 | 陆韵薇 于顾然 | 2020 | 中医杂志2020，61，11： | 12 |
| 8 | 不同中医证型视神经脊髓炎患者临床特点比较显示文摘目的探讨肝肾阴虚型与非肝肾阴虚型视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)患者临床特点差异。方法回顾性分析73例NMO患者的中医证型及临床特点,并根据中医证型的不同将其分为肝肾阴虚组和非肝肾阴虚组。将两组性别比例、发病年龄、年复发率等进行分析比较。结果肝肾阴虚组NMO患者49例,非肝肾阴虚组24例。肝肾阴虚组患者均兼夹痰热瘀,非肝肾阴虚组证型以气虚、气血亏虚、痰瘀为主。与非肝肾阴虚组相比,肝肾阴虚组患者女性多,年复发率较高(P<0.05),首次发病累及视力或视力、脊髓同时受累者居多(P<0.05)。结论不同中医证型NMO患者临床特点存在一定差异。 | 王苏 樊永平 张永超 万江龙 | 2014 | 环球中医药2014，7，11： | 10 |
| 9 | 视神经脊髓炎谱系病的中医辨识显示文摘从视神经脊髓炎到视神经脊髓炎谱系病,视神经脊髓炎真正从多发性硬化中独立出来,成为一个独立的疾病。这个临床罕见的疾病,随着核磁的普及和血清水通道蛋白4的检测应用,日益受到关注。目前中西医治疗本病的经验尚有限,反复的发作容易造成残疾,而中医药辨证治疗在控制其复发方面被寄予厚望。笔者结合自己的临床实践,认为本病病因责之先天禀赋不足,后天失调,病机多见肝肾阴虚,痰瘀内阻,辨证治疗中重视补益肝肾,化痰活血,急性期加用清热解毒之品,病症结合,以缓解症状,减少复发,改善神经功能,提高患者生活生存质量。 | 樊永平 | 2018 | 环球中医药2018，11，4： | 10 |
| 10 | 全面掌握中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病影像学进展显示文摘中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病是一组免疫介导的原发或特发于脑和(或)脊髓的炎性脱髓鞘病。临床常见有多发性硬化(multiple sclerosis,MS)、视神经脊髓炎(neuromyelitis optic,NMO)、同心圆硬化(Bal6病)、 | 戚晓昆 | 2011 | 中华神经科杂志2011，44，7： | 10 |
| 11 | 多种方法检测视神经脊髓炎患者血清及脑脊液中水通道蛋白4抗体的临床应用显示文摘目的讨论并分析采用不同方法检测视神经脊髓炎患者血清及脑脊液中水通道蛋白4抗体的临床应用价值。方法分别采用组织间接免疫荧光检测(IIF)、细胞免疫荧光法(CBA)及酶联免疫吸附测定法(ELISA)检测我院2014年1月至2014年12月收治的视神经脊髓炎患者(NMO组)、多发性硬化患者(MS组)的血清及脑脊液中水通道蛋白4抗体的表达,同时测定健康受试者(对照组)的血清水通道蛋白4抗体的表达,分析3组间的差异。结果 3种方法检测对照组血清中AQP4-Ab的表达阳性率均为0.0%。3种方法在NMO组与MS组患者血清及脑脊液中AQP4-Ab的阳性结果显示NMO组检出率均显著高于MS组(P<0.05),其中,CBA在NMO组AQP4-Ab的阳性检出率最高,分别为血清中73.1%与脑脊液中85.1%。比较3种方法的敏感性:CBA>IIF>ELISA;比较3种方法的特异性:CBA>ELISA>IIF。其中,3种方法的敏感性有差异(χ2=7.115,P=0.029),3种方法的特异性无差异。结论细胞免疫荧光法检测神经脊髓炎患者的血清及脑脊液中水通道蛋白4抗体的阳性率、敏感性高,适于临床应用。 | 李敏 秦新月 | 2015 | 中国实验诊断学2015，19，8： | 10 |
| 12 | 视神经脊髓炎的临床特点及预后分析显示文摘目的探讨儿童视神经脊髓炎(NMO)的临床特点及预后,以提高对此病的认识。方法研究对象为1997年4月-2010年5月在本院住院确诊的7例NMO患儿,对其临床表现、实验室及影像学检查、治疗及预后进行回顾性分析。结果 7例NMO患儿均为首次确诊病例。男2例,女5例,男女比例为1.03.5。起病年龄1岁5个月~15岁,中位年龄10岁。病前有感染史5例。首发症状为视神经炎3例,脊髓炎4例。视神经炎与脊髓炎间隔时间1 d~7个月,中位时间8 d。单侧视神经炎2例,双侧视神经炎5例。脊髓横贯性损害5例,不完全横贯性损害2例。视觉诱发电位(VEP)检查异常7例。脊髓MRI检查示胸段病灶7例,同时累及下颈段、腰骶段各1例;病灶长度4~11个脊髓节段,中位值7个脊髓节段。头颅MRI检查异常1例。自身抗体检查异常1例。脑脊液检查细胞数增高3例,均以淋巴细胞为主,病原学检查(-)。7例患儿急性期均静脉滴注甲泼尼龙冲击后改为口服泼尼松治疗,3例患儿同时静脉滴注丙种球蛋白。除1例患儿放弃治疗外,余6例病情均有恢复。跟踪随访的4例患儿中,2例复发,复发症状表现为仅视神经炎或脊髓炎与视神经炎均出现。结论儿童NMO可于幼儿期发病,部分有缓解复发的阶梯病程,应注意临床病灶的早发现及随访。 | 于晓莉 张玉琴 朱近 王春祥 许海泉 刘丽珍 | 2012 | 实用儿科临床杂志2012，27，6： | 9 |
| 13 | 维持性泼尼松治疗视神经脊髓炎的疗效观察显示文摘目的观察维持性泼尼松治疗视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)的疗效及安全性。方法对17例复发型NMO患者进行随访,观察在维持性泼尼松治疗前后,患者的扩展残疾状态量表(expanded disability status scale,EDSS)评分、年复发率的变化以及治疗期间出现的不良反应。结果经维持性泼尼松治疗后,患者的EDSS评分较治疗前改善[(3.09±0.85)vs.(4.06±0.80)],差异有统计学意义(P<0.05);年复发率较治疗前明显下降[(0.34±0.31)次/年vs.(1.51±0.57)次/年],差异有统计学意义(P<0.005);但不同剂量泼尼松对于年复发率降低水平的影响差异无统计学意义。随访期间无严重不良反应出现。结论维持性泼尼松治疗能有效降低NMO患者的年复发率,并改善其神经功能缺失情况,有较好的耐受性。 | 吴萱 林艾羽 王华燕 魏慧星 王丹妮 王柠 | 2015 | 中国神经精神疾病杂志2015，41，3： | 9 |
| 14 | 视神经脊髓炎的研究进展显示文摘视神经脊髓炎(NMO)是一种主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,既往被认为是多发性硬化(MS)的亚型,但近年发现NMO在免疫机制、临床和影像学表现、病理改变及治疗等方面均与MS不同。NMO-IgG,即中枢神经系统水通道蛋白4(AQP4)抗体是NMO较为特异的一项免疫标志物,它的发现将NMO与MS独立开来。本文对NMO的免疫机制、病理、临床和影像学及治疗等方面进行综述。 | 袁静静 李泽宇 殷旭华 | 2013 | 中国神经免疫学和神经病学杂志2013，20，2： | 9 |
| 15 | 视神经脊髓炎诊断进展显示文摘视神经脊髓炎是主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统自身免疫性疾病,既往被认为是多发性硬化的一种亚型。自发现NMOIgG以来,越来越多的证据提示视神经脊髓炎为一独立疾病。脊髓MRI所显示的长节段横贯性脊髓炎是其最具特征性的影像学改变,Wingerchuk诊断标准和美国国立多发性硬化协会推荐的诊断标准为目前常用标准。随着对视神经脊髓炎认识的加深,对视神经炎、脊髓炎及其脑部表现等临床症状的鉴别诊断水平也有所提高。 | 钟晓南 胡学强 | 2012 | 中国现代神经疾病杂志2012，12，2： | 9 |
| 16 | 视神经脊髓炎谱系疾病AQP4抗体/NMO-IgG阳性患者的分析显示文摘目的探讨视神经脊髓炎谱系疾病脑脊液和血清AQP4抗体/NMO-Ig G阳性患者的临床意义。方法收集样本资料库中476例样本,随访经专家门诊或会诊中心明确诊断,对其中114例AQP4抗体/NMO-Ig G阳性抗体的视神经脊髓炎、视神经脊髓炎谱系病其他临床类型(ONMSDs)及疾病对照组患者进行分析。应用猴脑组织的间接免疫荧光法检测NMO-Ig G抗体、含有人类重组全长AQP4肽段的转染细胞(HEK293细胞)为基质的间接免疫荧光法检测AQP4抗体、野生型HEK293细胞作为阴性对照基质。阳性结果判断以NMO-Ig G抗体阳性和AQP4抗体阳性或其中之一为阳性均定义为阳性。结果 NMO组、NMOSDs组及NMO+NMOSDs组,AQP4抗体/NMO-Ig G抗体检测的阳性率、敏感度、特异度、符合支持临床诊断率及预测患病率依次分别为70.3%、70.3%、92.0%、79.0%和59.7%,64.4%、64.4%、92.0%、74.3%和64.2%,67.1%、67.15、92.0%、72.9%和76.6%。使用猴脑组织基质同时检测NMO-Ig G抗体,血清和脑脊液的阳性率为49.1%和17.5%。使用转染细胞基质同时检测AQP-4抗体,血清和脑脊液的阳性率为74.6%和44.7%。结论 AQP4抗体/NMO-Ig G抗体的测定可以为临床正确诊断疾病提供有价值的信息。建议使用两种基质同时检测血清或脑脊液,可以提高阳性检测率。AQP4抗体/NMO-Ig G抗体的出现不是NMOSDs所独有或唯一,应当结合临床综合分析诊断疾病。 | 郝洪军 刘冉 刘琳琳 罗晶晶 高枫 袁云 黄一宁 | 2015 | 中华临床医师杂志(电子版)2015，9，21： | 8 |
| 17 | 大剂量甲泼尼龙对视神经脊髓炎患者视力 肌力及RNFL厚度恢复的影响显示文摘目的探讨大剂量甲泼尼龙冲击疗法治疗视神经脊髓炎的临床疗效及对患者视力、肌力及视网膜神经纤维层厚度(RNFL)的影响。方法选择2011-01—2013-06我院收治的视神经脊髓炎患者36例(42眼),随机分为研究组和对照组各18例,研究组给予甲泼尼龙1g静滴,1次/d,冲击治疗6d;地塞米松10mg静滴,1次/d,共5d;泼尼松1mg/d,口服,维持治疗6周。对照组仅给予地塞米松10mg静滴,1次/d,共10d;泼尼松1mg/d口服,维持治疗6周。结果研究组Barthel评分总有效率88.9%,视力表评定总有效率81.8%;对照组Barthel评分总有效率66.7%,视力表评定总有效率60.0%,研究组显著高于对照组(P<0.01)。研究组患者视力提高2级时间(7.6±2.5)d,肌力提高2级时间(7.8±2.7)d,对照组患者视力提高2级时间(16.8±4.2)d,肌力提高3级时间(15.6±2.4)d,研究组上述指标均显著优于对照组(P<0.01)。治疗后2组患者RNFL厚度均明显升高,研究组RNFL厚度显著高于对照组(P<0.01)。结论早期大剂量甲泼尼龙冲击疗法治疗视神经脊髓炎可促进患者肌力和视力的恢复,疗效较好。 | 李军朋 | 2014 | 中国实用神经疾病杂志2014，17，11： | 8 |
| 18 | 表现为超长节段脊髓炎的视神经脊髓炎谱系疾病的临床特征显示文摘目的分析表现为超长节段横贯性脊髓炎(uLETM)的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床特点,以提高对本病的认识。方法回顾性分析2009年7月29日至2015年12月3113海军总医院确诊的22例以uLETM为主要表现的NMOSD临床表现、实验室特点、MRI特征及诊治经过。结果(1)一般临床特点:男女比例约1:6。首次发病中位年龄31岁。第一次复发距首次发病的中位时间间隔5.5个月。(2)实验室特点:急性期血清水通道蛋白-4抗体(AQP4-Ab)阳性率86.4%,急性期脑脊液(CSF)AQP4-Ab阳性率69.2%,血清其他自身免疫抗体阳性率72.7%。急性期血清AQP4.Ab抗体滴度(几何均数为1:244.78)高于缓解期(几何均数为1:139.63),差异具有统计学意义(Z=-12.632,P=0.000)。CSFAQP4-Ab阳性患者(几何均数1:289.8)的血清AQP4-Ab抗体滴度明显高于CSFAQP4-Ab阴性患者(几何均数1:36.2),差异具有统计学意义(Z=-20.161,P=0.000)。(3)影像学特点:63.6%累及10—15个椎体节段,31.8%累及16—19个椎体节段,4.5%累及全脊髓节段。72.7%的脊髓MRI病灶形态呈条片样。63.6%合并视神经损伤,63.6%合并颅脑斑片样脱髓鞘病灶。(4)治疗:急性期均经大剂量糖皮质激素(GCs)冲击治疗。缓解期:15例口服小剂量GCs维持治疗,6例联合吗替麦考酚酯治疗,1例联合丙种球蛋白序贯治疗。结论表现为uLETM的NMOSD好发于青年女性,年复发率较高,首次发病后5.5个月是复发的高危时期。急性期血清及CSFAQP4-Ab检出率较高,采用GCs治疗敏感性较好,缓解期小剂量GCs联合免疫抑制剂治疗效果稳定。 | 黄鑫 徐妃妃 钱海蓉 雷霞 戚晓昆 夏德雨 | 2018 | 中华医学杂志2018，98，21： | 7 |
| 19 | 双重滤过血浆置换治疗吉兰-巴雷综合征与视神经脊髓炎的疗效观察显示文摘目的观察比较全血浆置换(PE)与双重滤过血浆置换(DFPP)对吉兰-巴雷综合征(GBS)与视神经脊髓炎(NMO)的治疗效果及不良反应情况。方法选取解放军第174医院2014年5月至2016年12月17例神经系统免疫性疾病患者,其中GBS 10例,NMO 7例,所有患者均符合诊断标准。17例患者随机分为2组,PE组8例(GBS 5例,NMO 3例),DFPP组9例(GBS 5例,NMO 4例),2组患者在性别、年龄及疾病严重程度评分上差异无统计学意义(P>0.05)。PE组行全血浆置换25例次,DFPP组行双重滤过血浆置换27例次,2组均采取隔日一次血浆置换的方法,观察2组患者进行血浆置换治疗后肌力、视力恢复情况,皮肤瘙痒、低血压等不良反应发生情况,血浆免疫球蛋白、补体和纤维蛋白原变化情况。结果 2组患者的肌力、视力均获得改善。PE组总体有效率75%,DFPP组总体有效率88%,2组有效率比较差异无统计学意义(P>0.05)。DFPP组患者治疗后补体、免疫球蛋白及纤维蛋白原较治疗前均明显下降(P<0.05)。PE组有3例出现输血反应,DFPP组有1例并发感染,1例并发出血。结论 PE及DFPP均能有效地治疗神经系统免疫性疾病,临床上如血源供应紧张或患者对异体血浆不能耐受,可选择行双重血浆置换治疗,但需注意预防出血及感染等不良反应。 | 李彩凤 许树根 胡玉清 梁萌 | 2017 | 东南国防医药2017，19，2： | 7 |
| 20 | 多发性硬化与视神经脊髓炎谱系疾病的临床治疗进展显示文摘中枢神经系统脱髓鞘疾病以多发性硬化(MS)和视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSDs)最常见。在MS及NMOSD急性期,激素、静脉注射大剂量免疫球蛋白、血浆置换似乎都是有效的疗法;而在缓解期,免疫调节剂和免疫抑制剂为MS的常规治疗药物,此外单克隆抗体、静脉注射免疫球蛋白G、雌激素、他汀类药物、疫苗接种及中医中药等治疗也被逐渐运用于临床。小剂量激素和免疫抑制剂的联合维持治疗将使NMOSD患者得到更大获益。由于发病机制的不同,MS和NMOSD在治疗上存在明显差异。现就二者的临床治疗进展进行综述。 | 刘代强 郝延磊 | 2018 | 中国医师杂志2018，20，8： | 6 |
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